2014年1月26日星期日

sarcoïdose - définition,maladie,hépatique,cause,viscérale,osseuse,pulmonaire,symptomes,traitement,cutanée

sarcoïdose définition

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire qui affecte plusieurs organes dans le corps,mais surtout les poumons et les ganglions lymphatiques.Chez les personnes atteintes de sarcoïdose,masses anormales ou des nodules constitués de tissus enflammés se forment dans certains organes du corps.Ces granulomes peuvent modifier la structure normale et, éventuellement, la fonction de l'organe affecté.

sarcoïdose hépatique traitement

La présence de granulomes dans le foie soulève l'examen d'un diagnostic différentiel large,mais dans la plupart des séries de l'Ouest,comptes desarcoïdose pour la majorité des cas.Cet examen portera spécifiquement sur ​​le diagnostic et le traitement de la sarcoïdose pour hépatique.Lasarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique d'étiologie inconnue.L'atteinte hépatique de la sarcoïdose a été décrit dans 11,5% des 736 patients inclus dans l'étude ACCESS. Cependant,la seule présence de granulomes dans un organe dans la sarcoïdose ne dicte pas le traitement.La décision de traiter doit être basé sur les symptômes et la gravité de la maladie.Bien atteinte hépatique est généralement asymptomatique,une minorité de patients progrès de la maladiecholestatique chronique,l'hypertension portale,et la cirrhose qui peut nécessiter une greffe du foie.Le traitement de la sarcoïdose hépatiquedoit être réservé aux patients qui manifestent ce spectre de lamaladie.Corticothérapie est le traitement de première ligne pour lasarcoïdose hépatique,l'amélioration des symptômes et des valeurs de laboratoire anormales mais ayant généralement aucun effet sur la progression de la maladie.En plus des glucocorticoïdes,immunomodulateurs tels que l'azathioprine,méthotrexate, hydroxychloroquine,et l'infliximab ont été utilisés avec des effets positifs sur les symptômes,anomalies des enzymes hépatiques,et une hépatomégalie,mais rien n'a été montré pour empêcher la progression de la maladie.En fin de compte,dans les cas d'insuffisance hépatique manifeste,transplantation hépatique est letraitement définitif.Dans l'ensemble,traitement pour la sarcoïdose hépatique est ciblé vers la réduction des symptômes, mais n'a pas le potentiel curatif à ce moment.L'accent devrait être mis sur la découverte de l'étiologie de la maladie de cibler la thérapie de prévention, ne guérit pas.

sarcoïdose cause

La cause de la maladie est inconnue.Dans la sarcoïdose,petites touffes de forme anormale de tissus de certains organes du corps.Les granulomes sont des amas de cellules immunitaires.La maladie peut affecter presque tous les organes du corps,mais elle affecte le plus souvent les poumons. Les causes possibles de la sarcoïdose sont les suivants:
  • Réponse immunitaire à l'infection Extreme
  • Haute sensibilité à des facteurs environnementaux
  • Les facteurs génétiques
La condition est plus fréquente chez les Afro-Américains que chez les Caucasiens,surtout chez les Caucasiens du patrimoine scandinave.Les femelles sont généralement plus souvent touchées que les hommes.
La maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.La sarcoïdose est très rare chez les jeunes enfants.
Une personne avec un proche parent de sang qui a sarcoïdose est près de cinq fois plus susceptibles de développer la maladie.

sarcoïdose viscérale

Nous présentons ici un cas exceptionnel de sarcoïdose cutanée et vasculaire associée à des lésions du foie,la rate et les ganglions lymphatiques.La maladie a commencé quand ce patient de sexe masculin était depuis 27 ans »et progressivement étendue sur 35 ans,malgré une corticothérapie systémique à long terme.cliniquement,les lésionscutanées initiales ont été atrophiés,érythémateuse et squameuse,ressemblant à ceux de l'érythrodermie;ils sont situés sur la peau du creux poplité droit,le bras gauche,le col,la partie supérieure de la poitrine et de l'abdomen.Par la suite,ils se propagent lentement à impliquer la quasi-totalité peau,à l'exception du visage,membre supérieur droit,membre inférieur gauche,les mains et les pieds.La plus ancienne de ces lésions étaient distinctement noir.La peau était papier mince en raison de la disparition complète du tissu sous-cutané.Temporo-pariétale gauche alopécie de type cicatriciel développé vers la fin de la vie du patient.Les ongles sont restées normales tout au long,et il n'y avait pas d'autres signes cutanés de la sarcoïdose.initialement,le réseau veineux était clairement visible sous la peau atrophique,mais plus tard,les veines sont devenus excessivement dilatés et sacculated dans les zones qui avaient d'abord été envahis par l'atrophie de la peau.Phlébographie du membre supérieur gauche a confirmé la dilatation veineuse,tandis que l'artériographie des membres supérieurs a montré de multiples anévrismes sacciformes de la sous-clavière,artères axillaires et brachial,avec thrombose distale de celui-ci récipient.L'histologie montrait des lésions typiques de la sarcoïdose dans une veine; aucune biopsie artérielle a été réalisée.Les muscles ont un aspect nodulaire et scléreux;amyotrophie développé dans les derniers stades de lamaladie;tendons et les articulations étaient normales.

sarcoïdose osseuse

La sarcoïdose est une maladie qui présente des manifestations cliniques très hétérogènes.Bien que les poumons sont les organes les plus fréquemment impliqués,l'extension du processus de granulomatose peut également affecter les os.Almost any bone can be involved; curiously,les petits os des mains et des pieds sont les plus fréquemment touchés.Le diagnostic et la reconnaissance de la sarcoïdose osseuse est facile,mais le traitement est décevant.Les corticostéroïdes et les antipaludéens peuvent contrôler la douleur et l'enflure,mais ne sont généralement pas influencer le cours de la sarcoïdose osseuse.

sarcoïdose cutanée

sarcoïdose cutanée définition

Manifestation cutanée de sarcoïdose caractérisée par des plaques diffuses survenant principalement sur ​​les membres,épaules,les fesses et les cuisses.Plaques de forme irrégulière peuvent être formées,avec nodules plus superficielles superposées.

sarcoïdose cutanée symptomes

Sarcoïdose cutanée,En plaques

sarcoïdose traitement

Les symptômes de sarcoïdose sont souvent mieux à leur propre lentement sans traitement.
Les patients dont les yeux,coeur,système nerveux,ou les poumons sont impliqués peuvent avoir besoin d’être traitée avec des corticostéroïdes.Letraitement peut se poursuivre pendant 1 ou 2 ans.Les patients les plus gravement touchés peuvent avoir besoin d’un traitement à vie.
Les médicaments qui affaiblissent le système immunitaire sont parfois également nécessaires:
  • Le médicament utilisé est le plus souvent le méthotrexate,mais l’azathioprine et le cyclophosphamide sont parfois recommandés.
  • L’hydroxychloroquine est utile pour la sarcoïdose cutanée.
rarement,certaines personnes atteintes cardiaque terminale ou de lésions pulmonaires peuvent avoir besoin d’une greffe d’organe.

sarcoïdose symptomes

Il peut y avoir aucun symptôme.Lorsque des symptômes apparaissent,ils peuvent impliquer presque n’importe quelle partie du corps ou système d’organes dans votre corps.

Presque tous les patients ont des symptômes pulmonaires ou de la poitrine:

  • La douleur thoracique
  • toux sèche
  • Essoufflement

Les symptômes d’un malaise général ou de malaise surviennent souvent:

  • Fatigue
  • fièvre
  • Achiness douleurs articulaires ou articulaires
  • Sensation générale de malaise,maladie,ou l’absence de bien-être
  • La perte de poids (un des symptômes les plus fréquents chez les enfants)

Les symptômes cutanés:

  • La perte de cheveux
  • Arboré, rouge,lésions cutanées fermes,presque toujours sur la partie avant de la partie inférieure des jambes
  • rash
  • Les cicatrices qui deviennent élevés ou enflammée

Les symptômes du système nerveux peuvent inclure:

  • Maux de tête
  • Saisies
  • La faiblesse sur un côté de la face

Symptômes oculaires comprennent:

  • brûler
  • Décharge de l’oeil
  • Les yeux secs
  • démangeaisons
  • douleur
  • La perte de vision

D’autres symptômes de cette maladie:

  • Sécheresse de la bouche
  • Évanouissements si le cœur est impliqué
  • Saignement de nez
  • Le gonflement de la partie supérieure de l’abdomen

sarcoïdose pulmonaire

Quel est sarcoïdose pulmonaire?

La sarcoïdose est une maladie rare qui résulte de l’inflammation.actuellement,la cause est inconnue.Il se développe habituellement entre 20 et 50 ans.Près de quatre-vingt dix pour cent des cas de sarcoïdose se trouvent dans les poumons,mais il peut se produire dans presque n’importe quel organe.Il provoque de petites bosses,ou granulomes,qui guérissent en général et disparaissent spontanément.Cependant,pour les granulomes qui ne guérissent pas,le tissu peut rester enflammées et devenir cicatriciel,ou fibreuses.
Sarcoïdose pulmonaire peut se développer en une fibrose pulmonaire,ce qui fausse la structure des poumons et peut gêner la respiration.Dilatation des bronches,une maladie pulmonaire dans quelles poches se forment dans les tubes d’air des poumons et deviennent des sites d’infection,peuvent également se produire.

Quels sont les symptômes de sarcoïdose pulmonaire?

La plupart des patients atteints de sarcoïdose n’ont pas de symptômes et ne sont probablement pas conscients qu’ils ont la maladie.Sarcoïdosepulmonaire peut entraîner une perte de volume pulmonaire et la rigidité pulmonaire anormale.
Ce qui suit sont les symptômes les plus courants pour lasarcoïdose.Cependant,chaque individu peut éprouver des symptômes différemment.Les symptômes peuvent inclure:
  • Essoufflement
  • Toux qui ne va pas disparaître
  • Des éruptions cutanées sur le visage,bras,ou tibias
  • L’inflammation des yeux
  • La perte de poids
  • fatigue
  • Sueurs nocturnes
  • fièvre
  • Douleur dans la poitrine,articulations,et les os
  • Gonflement des ganglions lymphatiques
  • sifflements
Les symptômes de la sarcoïdose peuvent ressembler à d’autres conditions ou problèmes médicaux.Consultez votre médecin pour un diagnostic.

Qui est à risque de sarcoïdose pulmonaire

Sarcoïdose se produit dans toutes les races et des deux sexes,mais les populations les plus sensibles semblent être des Afro-américains,Scandinaves, asiatiques, allemands, irlandais, ou origine portoricaine.

Le traitement de sarcoïdose pulmonaire

Un traitement spécifique sera déterminé par votre médecin en fonction:
  • Votre âge,la santé globale,et les antécédents médicaux
  • Étendue de la maladie
  • Votre tolérance des médicaments particuliers,procédures,ou traitements
  • Les attentes pour le cours de la maladie
  • Votre opinion ou de préférence
Différents traitements sont plus efficaces pour différentes personnes.Parfois plus d’un traitement est utilisé,et dans de nombreux cas,aucun traitement n’est nécessaire.La plupart des médicaments utilisés pour traiter la sarcoïdose supprimer le système immunitaire.
Le traitement peut inclure l’utilisation de corticostéroïdes,tels que la prednisone.D’autres médicaments,tels que le méthotrexate,peut être utilisé si les corticoïdes ne fonctionnent pas,vous voulez éviter les effets secondaires des corticoïdes,ou votre sarcoïdose s’aggrave.

Le diagnostic de sarcoïdose pulmonaire

En plus d’une histoire médicale complète et un examen physique,procédures de diagnostic peuvent inclure:
  • La radiographie thoracique.Un test de diagnostic qui utilise l’énergie électromagnétique invisible faisceaux pour produire des images de tissus internes,os,et organes sur le film.
  • Les épreuves fonctionnelles respiratoires.Les tests de diagnostic qui aident à mesurer la capacité des poumons à échanger l’oxygène et le dioxyde de carbone de manière appropriée.Les tests sont généralement effectués avec des machines spéciales dans lesquelles la personne doit respirer.
  • Des tests sanguins.Pour analyser la quantité de dioxyde de carbone et d’oxygène dans le sang.
  • Bronchoscopie.Une longue, mince,Tube flexible avec une lumière à l’extrémité est placée dans le poumon.Cela permet au médecin d’examiner le tissu qui tapisse les passages d’air.Échantillons de tissus pulmonaires et des lavages pulmonaires qui contiennent des cellules pulmonaires des poumons qui peut être fait à travers le bronchoscope.
  • Lavage broncho-alvéolaire.Un procédé dans lequel une solution saline stérile est mis dans les poumons par un bronchoscope et ensuite aspiré.Le lavage broncho-alvéolaire peut être effectuée pour diagnostiquer les affections pulmonaires et les infections.
  • Biopsie.Un essai dans lequel un petit morceau de tissu anormal est sorti et contrôlé sous un microscope.
  • La sarcoïdose est généralement diagnostiquée par élimination.Autrement dit,d’autres troubles pulmonaires qui ont des symptômes similaires sont progressivement éliminées,conduisant à un diagnostic de sarcoïdose.